Descubierta la posible causa oculta de la demencia

Resumen: Algunos pacientes diagnosticados con demencia frontotemporal variante del comportamiento (bv-FTD) pueden sufrir una fuga de LCR que conduce a la relajación cerebral.

Fuente: Centro médico Cedars Sinai

Un nuevo estudio de Cedars-Sinai sugiere que algunos pacientes diagnosticados con demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD, por sus siglas en inglés), una afección incurable que priva a los pacientes de la capacidad de controlar su comportamiento y hacer frente a la vida diaria, pueden tener una fuga de LCR, que a menudo es tratable .

Los investigadores afirman estos hallazgos, publicados en la revista revisada por pares Alzheimer y demencia: investigación traslacional e intervenciones clínicaspuede señalar el camino a una cura.

«Muchos de estos pacientes experimentan cambios cognitivos, conductuales y de personalidad tan graves que son arrestados o internados en hogares de ancianos», dijo Wouter Schievink, MD, director del programa de neurocirugía microvascular y fuga de líquido cefalorraquídeo y profesor de neurocirugía en Cedars-Sinai.

“Si tienen una variante conductual de la demencia frontotemporal con una causa desconocida, entonces no hay tratamiento disponible. Pero nuestro estudio muestra que los pacientes con fugas de LCR pueden curarse si podemos encontrar la fuente de la fuga.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) circula dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal para protegerlos de lesiones. Cuando este líquido ingresa al cuerpo, el cerebro puede hundirse y causar síntomas de demencia. Schievink dijo que muchos pacientes con relajación cerebral, que se puede detectar a través de resonancias magnéticas, no son diagnosticados y aconsejó a los médicos que revisen a los pacientes con síntomas reveladores.

«Un radiólogo, neurocirujano o neurólogo con experiencia debe verificar dos veces la resonancia magnética del paciente para asegurarse de que no haya evidencia de insuficiencia cerebral», dijo Schievink.

Los médicos también pueden preguntar sobre antecedentes de dolores de cabeza intensos que mejoran cuando el paciente se acuesta, somnolencia significativa incluso después de una noche de sueño adecuada y si al paciente se le ha diagnosticado alguna vez malformación cerebral de Chiari, una afección en la que el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. El cerebro caído, dijo Schievink, a menudo se confunde con una malformación de Chiari.

Incluso cuando se detecta relajación cerebral, la fuente de una fuga de LCR puede ser difícil de identificar. Cuando el líquido se filtra a través de un desgarro o un quiste hacia la membrana circundante, es visible en las imágenes de mielografía por TC con la ayuda de un medio de contraste.

Schievink y su equipo descubrieron recientemente una causa adicional de fuga de LCR: fístula venosa de LCR. En estos casos, el líquido se filtra en una vena, lo que dificulta la visualización en un mielograma de TC de rutina. Para detectar estas fugas, los técnicos deben usar una tomografía computarizada especializada y observar el medio de contraste en movimiento a medida que fluye a través del líquido cefalorraquídeo.

En este estudio, los investigadores utilizaron esta técnica de diagnóstico por imágenes en 21 pacientes con insuficiencia cerebral y síntomas de DFTvc y descubrieron fístulas venosas de líquido cefalorraquídeo en nueve de estos pacientes. A los nueve pacientes se les cerraron quirúrgicamente las fístulas y se revirtieron por completo sus cerebros y los síntomas asociados.

«Este es un campo de estudio en rápida evolución y los avances en la tecnología de imágenes han mejorado en gran medida nuestra capacidad para detectar fuentes de fuga de LCR, especialmente fístula venosa de LCR», dijo Keith L. Black, MD, presidente del Departamento de Neurocirugía y Ruth y la Cátedra Lawrence Harvey de Neurociencia en Cedars-Sinai.

«Esta imagen especializada no está ampliamente disponible, y este estudio sugiere que se necesita más investigación para mejorar las tasas de detección y curación para los pacientes».

Los 12 participantes restantes del estudio, cuyas fugas no se identificaron, fueron tratados con terapias no dirigidas diseñadas para aliviar la relajación cerebral, como sistemas implantables para infundir LCR al paciente. Sin embargo, solo tres de estos pacientes experimentaron alivio de sus síntomas.

«Es necesario realizar grandes esfuerzos para mejorar la tasa de detección de fugas de LCR en estos pacientes», dijo Schievink.

«Hemos desarrollado tratamientos no dirigidos para pacientes en los que no se puede detectar ninguna fuga, pero como muestra nuestro estudio, estos tratamientos son mucho menos efectivos que la corrección quirúrgica dirigida de la fuga».

Ver también

Acerca de esta noticia de investigación sobre la demencia

Autor: oficina de prensa
Fuente: Centro médico Cedars Sinai
Contacto: Oficina de Prensa – Centro Médico Cedars Sinai
Imagen: La imagen es de dominio público

Investigacion original: Acceso libre.
“El deterioro reversible de la variante conductual del síndrome de insuficiencia cerebral frontotemporal: desafíos y oportunidadespor Wouter I. Schievink et al. Alzheimer y demencia: investigación traslacional e intervenciones clínicas

Resumen

El deterioro reversible de la variante conductual del síndrome de insuficiencia cerebral frontotemporal: desafíos y oportunidades

Introducción

Las fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo (LCR) causan dolores de cabeza ortostáticos debido a la pérdida de la flotabilidad del cerebro, pero también pueden causar síntomas indistinguibles de la variante conductual de la demencia frontotemporal (bvFTD) debido a la relajación severa del cerebro (incluidos los lóbulos frontal y temporal), como se muestra en la resonancia magnética del cerebro. Sin embargo, la detección de estas fugas de LCR puede requerir técnicas de imagen espinal especializadas, como la mielografía por sustracción digital (DSM).

Métodos

Realizamos el DSM en decúbito lateral bajo anestesia general en 21 pacientes consecutivos con síndrome de insuficiencia cerebral demencia frontotemporal (4 mujeres y 17 hombres; edad media 56,2 años). [range: 31–70 years]).

Resultados

Nueve pacientes (42,8 %) tenían fístula venosa de líquido cefalorraquídeo, un tipo de fuga de líquido cefalorraquídeo descubierto recientemente que no se puede detectar con imágenes espinales convencionales. Los nueve pacientes se sometieron a una ligadura quirúrgica exitosa de la fístula. Se logró una resolución sostenida completa o casi completa de los síntomas de la DFTvc en los nueve pacientes, acompañada de una reversión de la relajación cerebral, pero solo en tres (25,0%) de doce pacientes en los que no había fístula venosa de líquido cefalorraquídeo.PAG = 0,0011) y que fueron tratados con terapias no dirigidas.

Discusión

Las preocupaciones sobre una fuga de LCR espinal no deben descartarse en pacientes con síndrome de insuficiencia cerebral frontotemporal, incluso cuando las imágenes espinales convencionales son normales. Sin embargo, incluso con esta imagen especializada, la fuente de la fuga de LCR sigue siendo esquiva en más de la mitad de los pacientes.